«محمد رضا معتمد» روز شنبه در رابطه با علل و عوامل بيماري ويلسون افزود: اين بيماري ژنتيكي يكي از انواع بيماري هاي ارثي كبدي است كه با اختلال در سوخت و ساز عنصر مس در بدن سبب افزايش رسوب آن در كبد مي شود.
وي اظهار داشت: هر فردي روزانه يك تا ۳ ميلي گرم مس، از طريق غذا دريافت مي كند كه ۵۰ درصد مس دريافت شده از طريق معده و روده جذب و سپس وارد جريان خون و در سلول هاي كبدي به ديگر اشكال تبديل مي شود.
وي افزود: بخشي از اين مس صرف توليد آنزيم مي شود و ميزاني ديگر به پروتئيني به نام سرولوپلاسمين مي چسبد و بخشي ديگر به درون صفرا ترشح مي كند اما در بيماري ويلسون دو شكل آخر دچار اشكال و اين اشكالات منجر به تجمع مس در سلول هاي كبدي مي شود.
معتمد تصريح كرد اين بيماري علاوه بر كبد در اندام هاي ديگري مثل كليه، مغز، قرنيه چشم، سيستم مغز و اعصاب و در موارد نادرتر مفصل، استخوان، غدد و قلب رسوب مي كند و همچنين گاهي به صورت ناگهاني از كبد آزاد و باعث بروز آسيب شديد به گلبول هاي قرمز خون مي شود.
اين متخصص مغز و اعصاب با يادآوري اينكه علايم اين بيماري در افراد مختلف براساس محل درگير شده متفاوت است، سن بروز اين بيماري را بعد از ۵ سالگي اعلام كرد و گفت: شيوع اين بيماري يك نفر در ۳۰ تا ۴۰ هزار تولد و در صورت عدم درمان، مرگ بيمار حتمي است.
عضو هيات مديره بنياد بيماري هاي نادر يادآور شد: تشخيص اين بيماري از طريق سنجش سطح پروتئيني به نام سرولوپلاسمين در خون و نمونه برداري از كبد صورت مي گيرد.
وي ادامه داد: در بيماري ويلسون محدوديت در مصرف غذاهايي حاوي مس زياد است زيرا بيمار بايد از خوردن شكلات، فندق، ماهي، جگر، قلوه و قارچ پرهيز كند هرچند رعايت رژيم غذايي جاي مصرف دارو را نمي گيرد.
اين متخصص مغز و اعصاب انتخاب بهترين روش درماني را پيش آگاهي از بيماري و تشخيص زودهنگام بيماري عنوان كرد و يادآور شد: اين بيماري به طور ارثي نيز منتقل مي شود و لازم است تمام افراد خانواده بيمار غربالگري و با انجام يك معاينه دقيق كامل و معاينه چشم پزشكي و بررسي هاي آزمايشگاهي موارد غيرطبيعي كشف و درمان شوند.
معتمد گفت: تمام بيماران بايد نكاتي شامل مادام العمر بودن درمان، خطر نارسايي حاد كبدي با قطع خود سرانه درمان، لزوم پيگيري هاي باليني و آزمايشگاهي براي اثبات كفايت درمان، انجام بررسي هاي غربالگري بر روي تمام بستگان درجه يك و رعايت رژيم غذايي و محدوديت مصرف غذاهاي حاوي مس زياد و روند آهسته و تدريجي بهبود علايم در طي درمان را بدانند.
وي افزود: تاكنون درمان قطعي براي اين بيماري كشف نشده ولي به وسيله بعضي از داروها از قبيل پني سيلامين و ترينتن مي توان با افزايش دفع مس از پيشرفت بيماري و رسوب مس در قسمت هاي مختلف بدن جلوگيري كرد.
اجتمام(۹۱۸۸**۱۵۵۸